什么是上行性视神经萎缩?

上行性视神经萎缩是一种由视网膜向颅内发展的特殊视神经病变。其病理特征始于视网膜神经节细胞退化，随后沿视觉传导通路上行至视神经，最终导致视神经纤维继发性萎缩。这种病变模式与常见的下行性萎缩形成明显区别。

该病主要发病机制是视网膜神经节细胞的进行性损伤。常见病因包括视网膜中央动脉阻塞、晚期青光眼、视网膜色素变性等视网膜病变。这些症状首先损害视网膜神经节细胞，继而引发其轴突的逆行性退变。随着病程发展，这种退变会沿视神经向颅内方向延伸，形成特征性的上行性病理改变。

临床表现具有阶段性特征：早期主要表现为原发视网膜病变症状，如视力下降、视野缺损等；后期则出现典型视神经萎缩症状。眼底检查可见视盘苍白伴原发视网膜病变特征，光学相干断层扫描显示视网膜神经纤维层变薄。诊断需结合病史、眼科检查和影像学评估。治疗关键在于早期控制原发视网膜病变，虽然萎缩不可逆，但及时干预可延缓进展。预后与病因和治疗时机密切相关，需定期随访监测。